先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.zkwyy.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

大奖一分彩 www.995888.com-足彩十四比分| www.3658.biz-每周五开奖的彩票| www.44760.com-彩票跟买-| www.700108.com-中国福彩中奖条件| www.11853.cc-辽宁体彩网十一选五| www.62vm.com-西安市彩票店转让| www.56361.cc-香港彩富网| www.090869.com-go彩注册-| www.281356.com-时时彩和值规律| www.976984.com-彩合-| www.444305.com-中国足球彩票网首页| www.704399.com-中国足彩竞猜胜平负| www.74214.com-七乐彩共设几个奖等| www.126419.com-创彩网真的能赚钱么| www.303159.com-够力七星彩开奖结果| www.494352.com-新浪竞彩足球胜负彩| www.639705.com-福彩牛彩网巨总| www.845605.com-台湾有什么彩票买| 乐彩网www.3416o.com| www.809124.com-今日福彩3d出奖号| www.907358.com-安徽快三和值速表| www.984540.com-福彩3d小小鱼彩图| www.23168.cc-福彩票中奖号码开奖| www.286183.com-体彩排三报纸| www.305223.com-体彩19022期| www.438566.com-体彩世界杯赔率| www.84qv.com-福彩3d全图总汇九| www.09772.com-彩81app下载| www.29722.cc-亿彩票-| www.012125.com-时时彩黑平台有哪些| www.143591.com-长城彩票官网| www.253976.com-昨天快三走势图85| www.413355.com-快三在线开奖直播| www.558637.com-胜负彩为什么不好中| www.s22.net-福利彩票的购买玩法| www.64pj.cc-怎么买彩色隐形眼镜| www.2704.top-v8彩票安卓版| www.26759.cc-怎样收看七星彩直播| www.97257.com-竞猜蓝彩-| www.026210.com-游戏代玩彩票兼职| www.155374.com-那个彩票平台最赚钱| www.357752.cc-员工年会彩票| www.516300.com-大发快三挂-| www.591096.com-ck彩客网-| www.82ei.com-极速赛车彩票看透器| www.4515.xyz-七星彩号码信息| www.47640.cc-搜神记电视剧好彩妹| www.030160.com-福利彩票3d机选| www.125320.com-快三开奖模拟器| www.976189.com-河南结婚多少彩礼| www.665711.com-宁海体彩店软件| www.773669.com-青岛17中福彩班| www.871526.com-江苏彩礼多少| www.967025.com-彩票投注站多少钱| www.ai27.com-七星彩图规-| www.vi29.com-福彩十选五中奖规则| www.22ta.com-福彩双色球初几上班| 500彩票www.50074g.com| www.sa38.com-各国彩票-| www.894879.com-皇家时时彩宝典下载| 中彩www.zcwf4.com| www.161624.com-汇彩宝刷卡机| www.231762.com-福彩3d字谜字画| www.318053.com-福利彩票开奖星期几| www.392597.com-彩铅画眼睛教程图片| www.585726.com-appcp彩票真假| www.659017.com-福彩堂高手彩票| www.948235.com-好彩网论39492| 惠民彩票www.hm7388.com| www.001388.com-彩客网竞彩足球开奖| www.576574.com-彩界之首双色球预测| www.ua36.com-重庆时时彩分折软件| www.136582.com-彩77绿茶网下载| www.213857.com-彩神官方在线| www.283098.com-体彩排三直播视频| www.359595.com-福利彩票最晚几点买| www.448033.com-说彩传媒vip| www.537333.com-彩色怎么造句| www.607938.com-山西省体彩11选五| www.681507.com-辽宁体彩中心在哪里| www.761947.com-极速时时彩前三玩法| www.833777.cc-福彩3d天天中彩吧| www.900956.com-专业玩彩3d彩票网| www.965659.com-彩票宝中提现失败| 500彩票www.629813.com| www.027384.com-正规的高频彩种| www.118403.com-彩票追加-| www.205400.com-大发快三走势图技巧| www.811544.com-亿乐彩官方登录网站| www.888752.com-78彩票下载安装| www.ki01.com-体彩网大乐透中奖| www.00gn.com-彩票烂了怎么办| www.67jq.com-亚彩会注册网址链接| www.1401.org-海南四位彩开奖| www.032028.com-推广彩票犯法吗| www.127847.com-彩虹岛接单平台| www.209339.com-玩福彩快三犯法吗| www.293569.com-甘肃快三遗漏统计表| www.383111.cc-苏州福彩快三规则| www.70ca.com-福彩p62中奖方式| www.3925.net-福彩3d非凡走势图| www.902282.com-福彩3d图库彩吧图| www.9607.cm-福彩水果农场怎么玩| www.018902.com-双色球福彩下载安装| www.282997.com-彩之家全部彩种| www.453442.com-彩浜の由来-| www.580596.com-世界杯网售彩票| www.700041.com-五分时时彩计划人工| www.6646.tv-双彩论坛怎么打不开| www.73um.com-体彩排列三怎么玩| www.8885.me-足彩中10亿给钱吗| www.155336.com-中国足球胜负彩票| www.277665.com-中发彩票注册| www.527237.com-河内彩开奖号码| www.990935.com-掌中彩手机版| www.a10.top-22彩票下载-| www.5518.top-飞跃彩虹韩剧| www.64081.com-oddest和竞彩| www.102227.com-k彩官方下载| www.232177.com-旺彩下载-| www.cai6633.com吉林省快三-| www.6186.in-福利彩票双色球加奖| www.44110.com-哪个app能买竞彩| www.hc63.cc-福利彩8靠谱吗| www.037705.com-爱投彩票是什么东西| www.992848.com-福彩单双大小走势图| www.425320.com-信阳体彩大奖得主| www.09wi.com-博胜彩票网址| www.435504.com-大公鸡七星彩软件| www.630198.com-北海的彩票专栏| www.866052.com-海南七星彩私彩网站| www.928402.com-够力七星彩奖表图| www.4817.org-三晋福彩3d-| www.tk83.cc-公益福彩官网app| www.1787.top-高频彩有合法的吗| www.u88.org-彩票中奖整人短信| www.170289.com-甘肃快三带线走势图| www.71vl.com-恒彩网677-| www.528077.com-时时彩猜数字怎么猜| www.858805.com-彩29彩票网安全吗| www.ce04.com-彩票合买哪个平台好| www.y27.cc-南方福彩3d开机号| www.1643.org-领航时时彩缩水软件| www.71086.com-浙江福彩一定牛| www.646256.com-竞彩足球可以玩吗| www.60378.com-爱彩乐彩票网电脑版| www.024723.com-99彩票时时彩| www.088891.com-快三平台是国家的| www.163390.com-中彩网广西快三| www.232058.com-彩票助赢软件| www.293527.com-河南快三玩法说明| www.343478.com-大华彩票平台| www.391328.com-五星娱乐彩票平台| www.84qr.com-体彩宁夏11选五| www.110398.com-中国彩票改革| www.69900.cc-鼎盛彩票app| www.428765.com-苏州福利彩票网址| www.400374.com-网上匿名举报玩彩网| www.u32.org-开户送体验金彩票| www.28jo.com-e彩乐彩票-| www.5082.cc-世界杯足彩结果| www.22257.cc-网彩平台大全| www.73517.cc-湖北快三50期| www.954919.com-博大彩票官网下载|